2003年10月1日より「シャイ・ドレーガー症候群」に「線条体黒質変性症」及び「オリーブ橋小脳萎縮症」（脊髄小脳変性症から移行）を加え、“多系統萎縮症（MSA）”と疾患名が変更されました。毎年、特定疾患医療助成手続き（難病医療券）の更新がありますが、提出書類「臨床調査個人票」で自分の病名（識別）を再確認しますが、(1) 疾患理由　(2) 臨床経過　(3) 予後　をいつも考えさせられます。私の疾病経験（6.5年）で纏めてみました。（あくまで個人的見解です）


(1) 疾患理由

多系統萎縮症は遺伝性の病気ではなく、未だその原因は判っておりませんが、患者さんの声（ブログや掲示板）を聞きますと、1. 家族性 2. 中毒性（アルコール性など）3. その他の要因があるようです。
1.家族性ですが
　親・兄弟がALSなどの神経変性疾患患者である症例が確認されています。
2.中毒性（特にアルコール性）ですが
　私自身が感じる理由で、神経細胞の変性に影響があったと思われます。
3.その他ですが
　元々発病原因が判らないのがMSAなので、原因が判明すれば治療法も出てくると思いますが、患者さんの傾向で・几帳面・神経質な人は　疾患しやすいと思っています。

(2) 臨床経過

発症初期から転倒傾向が強い場合、あるいは自律神経症状の強い場合、L-DOPAの有効性が低いことなどの特徴経過をたどります。初期症状から2年未満で歩行障害、2～4年で分類された病名の主症状が出現、進行は早急で、部分介護が必要な状態もこの期間からです。症状改善薬、リハビリなどで全介護状態時期は延びる傾向にあり、転倒・誤嚥事故などに注意すれば、更に延びると思います。

(3) 予後

これからのことですので体験談は書けませんが、多分、嚥下障害の影響で呼吸確保ができ難くなり、呼吸と嚥下を分けて対処するようになるでしょう。呼吸機能は、ALSのような人工呼吸器を施すほどの機能低下は無さそうに思われます。自然呼吸は確保され、問題は気道確保できるかどうかで、最近就寝すると咽頭に違和感があり、気道が狭まって詰まるような感があります。最大の問題は誤嚥することで、気道を詰まらせたり、肺炎を誘発したりすることです。口からの摂取がいよいよダメなら「胃ろう」を施して栄養を取るようになるでしょう。突然死も多く、予後は多種多様の経過になりますが、呼吸苦はありますが「痛み」苦は無いように思われます。