利尻山荘花りしりの中の人の話

　今日はいつもと変わらず帳簿書きをしていて
明日で終われそうなくらいに大詰めを迎え
早ければ火曜にでも商工会のほうへ
出向く事が出来そうです。

　さて、いつもでしたらおいらのお馬鹿な日常と
他愛も無いおいらの手持ちコレクション晒しなのですが
今日は朝に見た｢Theサンデー｣を見て
どうしてもこの事について触れておかなければならないと
思いついたまでです。
まず皆さんは｢ムコ多糖症｣という病気をご存知ですか?
おいらも恥ずかしながらこの病気の事を詳しく知ったのは
今年に入ってからです。
それでは｢ムコ多糖症｣ってどういった病気なのかと言いますと

一部ムコネットより抜粋

生まれつき体の中で酵素が作られなかったり、
少なかったりすることで、この「代謝」が
うまく出来ないために
色々な傷害を引き起こす病気のことを、
｢ライソゾーム病」と呼んでいます。
小児難病「ムコ多糖症」は、このライソゾーム病の
１種で、遺伝子の異常により、
体の中の代謝物質「ムコ多糖」を
分解する酵素がないために体中に溜まっていくことで、
様々な障害を引き起こす病気です。
症状は日々進行していく病気で。溜まっていく
「ムコ多糖」は様々な臓器に障害を起こし
徐々に衰弱していきます、
知能障害・運動能力・聴力の喪失と呼吸困難などを伴い
病気の重篤度と症状は個々の患者によって違いますが、
ほとんどの患者の寿命は通常
10歳から15歳までぐらいです。

国内での患者の数は約300人いると言われ
難病なので治療法はつい数年前は骨髄移植しか
治療方法しかありませんでしたがココ最近では
｢酵素補充療法｣という体の中に足りない酵素を点滴で
投与することでムコ多糖を分解する治療法が
欧米で開発され認可されましたが
肝心の日本はというと未だに7種類あるうちの
治療薬のうち2種類しか認可されていない
といった散々たる現状です。
また厚生労働省の認可が下りるのも
早くても1年8ヶ月はかかるらしいので
その間でも患者の病状は悪化するので
とても悠長な事は言ってられないと思うのですが
やっぱりこういった面は役所仕事って感じですね。
この病気について2年程前に｢NNNドキュメント｣で
取り上げられたみたいで
その番組を見ていた一組のアーチストが
｢自分に何ができるか｣と立ち上がったのです。
その人は｢純恋歌｣のヒットでお馴染みの
｢湘南乃風｣のメンバー｢若旦那｣さんです。
彼等は歌う事で患者を励ましたり
ムコ多糖症患者と家族のために全国５ヶ所で
ライブも行うといった積極的に活動をしています。
その模様がテレビで特集されていまして
おいらもこれを見て｢何か｣心に打つものがございまして
この事についてかかせてもらった次第であります。
今のところおいらに何ができるのかはわかりませんが
まずはココを通してこの病気のことを知ってもらう事が
最初の一歩じゃないのかと思っています。

今後もこの事に関しておいらでできる範囲で
頑張っていこうと思っていますので
そのときはどうぞよろしくお願いします。

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追った、日本テレビ「ニュース・リアルタイム」の
特集はコチラからです！